反复发作肝性脑病病例分享

-病例情况-

一般资料：62岁，女性，因“腹胀乏力1月余”于2022年11月8日首次入住我科。

肝功能：AST：41.3↑U/L，CK：280↑U/L，DB：9.8↑μmol/L，ALB：28.4↓g/L，总胆汁酸：30.8↑μmol/L。

肝胆胰超声提示：弥漫性肝损害，腹腔积液。门静脉主干内见低回声，血流充盈缺损。胆囊炎。

病程中患者无发热寒战、无咳嗽咳痰，无皮肤黏膜黄染，食纳差，睡眠差，尿频尿急尿痛，近3天造瘘口粪便颜色发黑，平素身体较差。

既往史：确诊2型糖尿病2年余，平素口服达格列净1#qd，空腹血糖控制在10mmol/L；有手术史2020-09-01因乙状结肠肿瘤于外院行“腹腔镜下结肠造口术”，术后2020-09-29至今于我院已行4周期化疗+靶向治疗，化疗期间出现骨髓抑制，多次调整治疗方案；17年前行脾切除术；3月前因尿路感染就诊我院，予以拉氧头孢、左奥硝唑卡抗感染治疗，控制不佳，尿路刺激症状反复发作。

家族史：无结核、肝炎等传染性疾病，无血友病等遗传性疾病。家族中无类似患者。

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住院检查

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实验室检查

•血常规：淋巴细胞计数：1.06↓*10^9/L，中性粒细胞计数：6.39↑*10^9/L，血红蛋白：95↓g/L; 

•尿常规：隐血1+，白细胞酯酶3+，蛋白1+，葡萄糖3+，轻度浑浊，细菌1+，白细胞2349↑个/μl； 

•大便隐血试验：阳性;  

•生化：AST38↑U/L，ALP150↑U/L，LDH500↑U/L，总胆固醇：2.72↓mmol/L，ALB：35↓g/L，GLB：46.6↑g/L，白球比：0.8↓，葡萄糖：9.2↑mmol/L，尿酸：362↑μmol/L； 

•血氨：50↑μmol/L； 

•D-二聚体：>40.00mg/L； 

•降钙素原：0.2412↑ng/mL，铁蛋白：579.3↑ng/mL； 

•一般细菌培养及鉴定(尿液)：屎肠球菌 >10^3 cfu/ml； 

•抗核抗体分型组套：着丝点型，抗核抗体滴度（ANA-T）：1:1000； 

•免疫五项：免疫球蛋白G：25.8↑g/L，免疫球蛋白A：5.28↑g/L，补体C3：0.62↓g/L； 

•免疫球蛋白IgG4定量测定、自免肝6项、EB、巨细胞病毒及病毒性肝炎指标未见异常。

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影像学检查

多排CT全腹部平扫(上腹，中腹，盆腔)：

•乙状结肠术后，左下腹壁造瘘后，胃术后，较前2022-10-04大致相仿。 

•胆囊体积稍大，胆囊壁增厚，胆囊炎可能，肝内胆管及胆总管轻度扩张，较前好转。 

•结肠壁增厚；腹盆腔脂肪间隙模糊伴多发渗出及积液，较前稍进展。 

•门静脉海绵样变，肝门部、食管下段及胃底周围静脉曲张，较前大致相仿。 

•胰尾及左肾间隙类圆形混杂密度影，转移待排，较前相仿。 

•肝硬化。脾脏切除术后，脾区结节灶，考虑种植脾，较前大致相仿。 

•骶骨软组织影伴骨质破坏，考虑转移，较前相仿。

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诊断

1.肝硬化(失代偿，自身免疫性)；

肝性脑病（亚临床）；肝硬化伴食管胃底静脉曲张；腹腔积液；门静脉高压；门静脉血栓形成；低蛋白血症；

2.泌尿道感染；

3.肺部感染（间质性肺炎）；

4.乙状结肠恶性肿瘤(姑息术后，肺转移、骨转移T3N2aM1 IV期)；化疗后骨髓抑制；恶性肿瘤靶向治疗；

5.贫血；

6.脾术后；

7.2型糖尿病；

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治疗过程

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诊疗措施

•头孢曲松钠他唑巴坦钠2g ivd q12h抗感染； 

•门冬氨酸鸟氨酸颗粒 3g po bid 降血氨； 

•乙酰半胱氨酸、肌苷注射液改善肝功能； 

•奥曲肽降低门脉压力； 

•辅以输注白蛋白、抑酸护胃、控制血糖、利尿补钾、维持水电解质平衡等对症治疗。

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疾病转归

自2022年11月入院（血氨：50↑μmol/L），患者血氨一直波动，多次因意识不清入我院急诊抢救。

血氨波动存在各种诱因：靶免治疗、继发感染、便秘、饮食……

2024.2.13 再次突发意识不清，转院急诊抢救：

血常规：白细胞计数WBC：6.78→ 13.06↑ *10^9/L，中性粒细胞NE：4.62→ 10.3↑*10^9/L

尿常规：白细胞酯酶4+，浑浊，细菌3+，白细胞5839↑个/μl

C反应蛋白：35→ 180↑mg/L，降钙素原：0.185→ 7.798↑ng/mL

血氨：201→107μmol/L

电解质紊乱（低钾、高钠）

会诊后予以头孢曲松，甘草酸，门冬氨酸鸟氨酸、杜密克、亚胺培南等药物治疗。最终，患者感染情况得到控制，神志转清，转入普通病房。

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病例总结

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病例特点

患者为中老年女性，既往有“糖尿病、恶性肿瘤”等病史，全腹部CT提示肝硬化，多年前即有脾切除病史，结合入院相关检查，考虑自身免疫性肝硬化失代偿。

患者既往基础疾病多，免疫状态差，肝硬化且高血氨，而感染、电解质和酸碱平衡紊乱等诱因进一步诱发肝性脑病，加重脑水肿和氧化应激，导致认知功能的快速恶化，因此患者多次因意识不清入院急诊抢救。 

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治疗要点

肝性脑病（HE）是终末期肝病患者主要死因之一，早期识别、及时治疗是改善HE预后的关键。治疗原则包括及时清除诱因、尽快将急性神经精神异常恢复到基线状态、一级预防及二级预防。

临床上，90%以上的HE存在诱发因素，去除HE的诱因是治疗的重要措施。对于肝硬化HE患者，感染是最常见的诱发因素，应积极寻找感染源，即使没有明显感染灶，但由于肠道细菌易位、内毒素水平等升高，存在潜在的炎症状态，而抗菌药物治疗可减少这种炎症状态。因此，应尽早开始经验性抗菌药物治疗。此外，消化道出血、电解质和酸碱平衡紊乱、大量放腹水、高蛋白饮食、低血容量、利尿、腹泻、呕吐、便秘，以及使用苯二氮䓬类药物和麻醉剂等也是HE的常见诱因。

在本病例中，患者即因为多种诱因导致了肝性脑病的反复发作，在诱因得到有效控制后，结合降血氨药物门冬氨酸鸟氨酸，患者神志转清，病情平稳转好。这也是提示了临床上面对这类患者时，尤其是存在多种基础疾病的老年患者，积极关注、寻找及去除HE诱因尤为关键。